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Síndromes de Pre-excitación

E

n cardiología se llama preexcitación a la situación en la que la masa ventricular se activa más precozmente que lo que cabría esperar, en parte o en su totalidad; esto da lugar a la aparición de un PR muy corto ó una deformación del complejo QRS ó ambas cosas a la vez.

Se conocen dos tipos de síndromes de preexcitación: el síndrome de Wolf Parkinson White (WPW) o de preexcitación ventricular verdadera y el síndrome de Lown Ganong Levine o de conducción atrioventricular acelerada.

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El síndrome de WPW es una enfermedad cardiológica que se caracteriza por la presencia de arritmia cardiaca (latido irregular del corazón) y un registro electrocardiográfico característico.

Las alteraciones electrocardiográficas del síndrome de WPW fueron descritas en 1915 por Frank Norman Wilson en un paciente con historia previa de estenosis mitral. Poco después Alfred E. Cohn, describió otro caso muy similar y posteriormente Wedd otro en 1921, pero fueron Louis Wolff, John Parkinson y Paul Dudley White en 1930 quienes describieron por primera vez el síndrome.

Aparece aproximadamente en 4 de cada 100.000 individuos sanos de cualquier edad y su incidencia en los países occidentales está aumentando progresivamente, debido a la práctica habitual de electrocardiogramas de rutina. Las estadísticas hablan de que se detecta en el electrocardiograma de casi 2 personas de cada 1000 en la edad adulta y suele estar presente en 1 de cada 500 individuos que acuden a una consulta de cardiología, siendo la segunda causa de taquicardia paroxística supraventricular.

Puede presentarse en todas las etnias y áreas geográficas, aunque algunos estudios indican que puede ser mayor su ocurrencia en países asiáticos y especialmente en China. Aunque suele ser más frecuente en los adultos, en la década de los treinta años y en los varones puede aparecer en cualquier edad. Es una de las causas más comunes de taquiarritmia en bebés y niños.

Se origina por la existencia de una vía de conducción auriculo-ventricular anómala, a la que se denomina fascículo o haz o de Kent, que cortocircuita las vías normales de conducción comunicando directamente una de las aurículas con uno de los ventrículos. En los niños al nacer habitualmente se atrofia y desaparece.

En las personas que nacen con este síndrome persiste este tejido y el impulso eléctrico se conduce a través del mismo, incluso de forma más rápida que a través del resto del músculo cardiaco; tienen pues un fascículo anormal de tejido nodal y al ser mas rápida la conducción eléctrica por el fascículo o haz de Kent, los impulsos alcanzarán el ventrículo mas fácil y rápidamente, provocando la aparición de arritmias e incluso la muerte.

Desde el punto de vista clínico, los enfermos por lo general están asintomáticos durante largos periodos de su vida o presentan episodios de palpitaciones aisladas o frecuentes. Las personas afectadas presentan frecuentemente crisis de taquicardia paroxística con palpitaciones, debilidad y disnea y excepcionalmente fallo hemodinámico severo, síncope o muerte súbita.

La manifestación cardiológica más frecuente es la aparición de episodios o crisis de arritmias generalmente supraventriculares por mecanismo de reentrada, que son típicamente de comienzo y final brusco y se producen sin relación con ejercicio o en la recuperación y generalmente cuando el paciente está tranquilo, al levantarse o acostarse o estando sentado viendo la tele en el sofá.

Es frecuente la asociación de arritmias auriculares y ventriculares de distinto grado, que abarcan desde extrasístoles (contracción adicionales del corazón, originados antes de tiempo que altera la sucesión regular de los latidos normales) aisladas simples a crisis de taquicardias tanto auriculares como ventriculares, frecuentes, persistentes y graves con fibrilación auricular paroxística de respuesta ventricular rápida y en ocasiones poco frecuentes fibrilación ventricular y muerte súbita.

El síndrome de WPW puede presentarse de forma aislada o aparecer en varios miembros de una misma familia. Las formas familiares son mucho menos frecuentes globalmente aunque se detectan sobre todo en niños y adolescentes y parecen asociarse con mayor probabilidad a la presencia de miocardiopatía, calculándose que entre el 5-10% de las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen un síndrome de preexcitación familiar.

Este síndrome se ha descrito asociado a otras enfermedades, fundamentalmente a malformaciones congénitas cardiacas, esclerosis tuberosa y síndrome de Brugada.

Ciertos estados como el embarazo y el stress pueden actuar de factores desencadenantes.

El diagnóstico de sospecha típicamente clínico se basa fundamentalmente en el hallazgo de las alteraciones electrocardiográficas características:

  1. Intervalo PR corto, menor de 120 mseg.

  2. Onda "delta" por empastamiento de la rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6. los complejos QRS pueden ser anchos, por alteración de la conducción interventricular.

  3. Repolarización ventricular alterada.

Es importante tener en cuenta que las variaciones electrocardiográficas de este síndrome pueden ser muy sutiles y presentan una gran variabilidad de un paciente a otro.

Los hallazgos electrocardiográficos serán más o menos evidentes dependiendo de la cantidad de corriente eléctrica que llega a los ventrículos a través de la vía accesoria. Cuando la actividad eléctrica es abundante a través de ella, el ECG será muy anormal y más fácil será reconocerla. Si por el contrario, la corriente que llega a los ventrículos es fundamentalmente a través del sistema de conducción normal, entonces las alteraciones en el ECG serán muy sutiles requiriendo un ojo experto para el diagnóstico. El ECG puede cambiar de un día a otro en un mismo paciente, dependiendo de factores que permiten mayor o menor conducción a través de la vía accesoria.

La presencia de onda delta y otras alteraciones electrocardiográficas debe estar acompañadas de síntomas producidos por episodios de taquicardia (generalmente documentadas en el ECC) para establecer el diagnóstico de síndrome de WPW. Mientras el paciente no tenga síntomas (asintomático), nos limitamos a decir que tiene preexcitación ventricular o patrón electrocardiográfico de WPW.

El diagnóstico precoz del síndrome de WPW reviste especial interés, pues aunque por lo general es un síndrome generalmente benigno y con un buen pronóstico, especialmente si se presenta de forma aislada, en ocasiones presenta un alto grado de morbilidad con fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida, que puede incluso conducir a fibrilación ventricular y muerte súbita.

El tratamiento se orienta al control de las arritmias.

El síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) puede afectar aproximadamente 1 en cada 50.000 personas.

Varias anomalías estructurales se han propuesto como la base posible para LGL, incluyendo la presencia de las Fibras de James, de las fibras de Mahaim, de Brechenmacher y de un nodo sinusal anatómico subdesarrollado.

Cada una de estas fibras sólo se puede identificar histológicamente. Así, a menos que otros estudios demuestren anomalías estructurales o funcionales definitivas, la diagnosis de LGL sigue siendo una diagnosis clínica. En ausencia de la enfermedad cardíaca estructural significativa, el índice de mortalidad aparece ser muy bajo.

Los pacientes pueden presentar un episodio agudo de taquicardia o una historia de síntomas sugestivos de taquicardia paroxística.

Diagnóstico diferencial

A pesar de parecer muy similares, existen diferencias que son fundamentales. Son entidades pertenecientes a las denominadas “Enfermedades Raras del Corazón”, junto con el Síndrome de Brugada y el Síndrome de QT Largo y QT Corto, por lo que habitualmente son sub-diagnosticadas.

Las Diferencias Fundamentales son:

  1. El LGL tiene un intervalo PR corto, pero QRS normal porque el camino accesorio (fibras de James) se une directamente con el Seno y no despolariza los ventrículos directamente, pero hace así por el camino de conducción típica por el sistema Hiss-Purkinje

  2. No aparecen Ondas "Delta" en la rama ascendente del QRS en D1, aVL, V5 y V6.

  3. Los complejos QRS suelen ser estrechos pues no suele existir alteración de la conducción interventricular.

  4. Cuando se producen cuadros de taquicardia, son de carácter Antidrómico.

  5. No suele ser tan Frecuente la asociación de Fibrilación Auricular concomitante durante las crisis.

La mayoría de estos pacientes ameritarán un estudio o cateterismo cardíaco electrofisiológico, el cual es un procedimiento que permite evaluar en profundidad el sistema eléctrico del corazón para localizar con precisión la vía accesoria anormal, evaluar sus propiedades de conducción y los riesgos a los que está sometido el paciente durante las taquicardias.

 

Tratamiento

Por lo general, los pacientes que presentan episodios muy infrecuentes de taquicardia, son bien toleradas o de muy corta duración, generalmente no necesitan tratamiento específico del mismo modo que quienes no presentan síntomas. En la evaluación cardiovascular pre-operatoria de estos pacientes para cirugías NO cardíacas por lo general NO tienen contraindicación quirúrgica. Solamente debe hacerse notar la presencia del sindrome de pre-excitación para que el equipo médico esté al tanto de ello y tener conocimiento de los medicamentos que pudieran estar contraindicados en el manejo de las taquicardias de estos pacientes.

Otros son tratados con fármacos antiarrítmicos para la prevención de taquicardias. Estos medicamentos deben administrarse y ser monitorizados cuidadosamente y generalmente deben ser tomados en forma permanente.

Aquellos en quienes la terapia con drogas antiarrítmicas es inefectiva o produce efectos secundarios indeseables, así como los pacientes que padecen de taquicardias muy rápidas que llevan a mareo intenso o pérdida de conocimiento, ameritan la realización de estudio o cateterismo electrofisiológico y ablación con catéteres mediante energía de radiofrecuencias. También es recomendable su realización en los pacientes con historia familiar de muerte súbita.

La ablación con radiofrecuencias es un recurso terapéutico de primera línea y de uso cada vez más frecuente para el tratamiento de pacientes con síndrome de WPW, porque permite la destrucción de la vía accesoria y la curación definitiva en más del 90% de los casos con un bajo riesgo de complicaciones. De esta manera, se elimina la posibilidad de ocurran taquicardias en los momentos más inesperados y la necesidad de tomar medicamentos en forma permanente lo cual tendrá una repercusión directa en la calidad de vida haciéndola más activa y productiva. Este aspecto tiene particular valor particular en los pacientes jóvenes.

 

 

Dr. Rigoberto J. Marcano Pasquier

Medicina Interna
 
Ambulatorio Medis.

Av. José María Vargas. Centro Comercial Santa Fe.

Nivel C3. Consultorio 2.
Caracas. Venezuela.
: @rigotordoc
 

 

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Última actualización: abril 11, 2015

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